Szkleroderma, autoimmun betegség, ami sokak életét megnehezíti

A szkleroderma esetében is az autoimmun jelleg azt jelenti, hogy a szervezet saját immunrendszere tévesen támadja meg és károsítja a saját szöveteit.

A szkleroderma amilyen ritka, olyan veszélyes betegség, éppen ezért mind a tüneteivel, a fajtáival, az előfordulásának esélyével és kezelésével is érdemes foglalkozni még a laikusoknak is, hiszen minél korábban felismerjük a betegség jelenlétét, annál gyorsabban kezdhetjük meg a kezeléseket, amelyekkel, ha megszüntetni nem is lehet, de lassítani mindenképpen érdemes a szervezetünkben fellépő negatív folyamatokat.

Ha meg szeretnénk határozni a sclerodermát, vagy más néven szisztémás szklerózist, akkor az olyan autoimmun eredetű krónikus betegségeket kell górcső alá vennünk, amelyek a bőr gyulladását követően sorvadást okoznak, illetve amelyek következtében bőrkeményedés jön létre. Ez érinthet kisebb-nagyobb bőrfelületeket egyaránt, de sajnos előfordul, hogy behatol a bőr alá is, megtámadva a mélyebb szöveteket is. A legrosszabb esetekben előfordulhat, hogy a szkleroderma számos belső szerv megbetegedését okozó, ún. rendszer-betegségként jelentkezik. Ezek olyan súlyos deformitásokkal járó betegségek lehetnek, amelyek miatt már az életet is veszélyeztető autoimmun-betegségek közé sorolhatjuk a szkleroderma bizonyos fajtáit.

A szkleroderma legjellemzőbb típusai

A szkleroderma esetében is az autoimmun jelleg azt jelenti, hogy a szervezet saját immunrendszere tévesen támadja meg és károsítja a saját szöveteit. Ha a szkleroderma legfőbb jellemzőjét keressük, amelyből a típusaira is következtethetünk, az talán az abnormálisan megnövekedett kollagén lerakódás, ami szöveti heg képződéshez és a különböző szervek működési zavaraihoz is vezethet. A betegségnek két fő típusa létezik.

Lokalizált sceleroderma

A lokalizált sceleroderma általában csak a bőrt érinti és nem terjed át a belső szervekre. A lokalizált szkleroderma lehet lineáris, plakkos, vagy göbös szkleroderma. A bőr a betegség következtében elvékonyodhat, megkeményedhet, pigmentációs elváltozások jöhetnek létre, amelyek nagyon súlyos kellemetlenségeket okozhatnak például a mozgás során.

A lokalizált sceleroderma általában csak a bőrt érinti és nem terjed át a belső szervekre. A lokalizált szkleroderma lehet lineáris, plakkos, vagy göbös szkleroderma.

Szisztémás scleroderma

Szisztémás scleroderma esetén a bőrön kívül érintettek lehetnek a belső szervek is, mint például a tüdő, a szív, a vesék, az emésztőrendszer és az ízületek egyaránt. Ebből a felsorolásból is kiderül, hogy nagyon komoly következményei lehetnek annak, ha a betegség e típusa van jelen a szervezetünkben.

A szkleroderma kialakulásának pontos okát az orvostudomány sajnos még nem tudta tökéletesen meghatározni, de feltételezik, hogy genetikai és környezeti tényezők együttesen járulhatnak hozzá a betegség kialakulásához.

Milyen tünetei lehetnek a sclerodermának?

A scleroderma tünetei a betegség jellegéből adódóan sajnos meglehetősen változatosak lehetnek. Az alábbiakban a legjellemzőbb tüneteket vesszük sorra, természetesen a teljesség igénye nélkül, azzal a nem titkolt szándékkal, hogy ha valaki felismerni véli magán valamely tünet-együttest, azonnal forduljon szakemberhez.

Bőrtünetek

Ahogyan azt korábban már említettük, ez a leggyakoribb tünete a sclerodermának. A kollagén lerakódása miatt elsősorban a végtagokon, vagy az arcon kellemetlen bőrkeményedéssel kell szembenéznünk. E tünetek közé kell sorolni az ún. Raynaud-szindrómát is, ami nem más, mint az ujjak és a lábujjak kóros reakciója hideg hatására, amely fehér, vagy kék elszíneződést okozhat, majd a véráramlás helyreállásával vörösödés és zsibbadás léphet fel. A bőr keményedése és a vérellátás zavarai miatt ún. tápanyaghiányos fekélyek is kialakulhatnak.

Súlyosabb szkleroderma kialakulása esetén a kollagén lerakódása miatt elsősorban a végtagokon, vagy az arcon kellemetlen bőrkeményedéssel kell szembenéznünk.

Belső szervek érintettsége

A tüdő megtámadásával a szkleroderma okozhat tüdőtágulatot, tüdőfibrózist, vagy más tüdő problémákat, amelyek légszomjat és köhögést eredményezhet. Ennél egy fokkal veszélyesebb, ha a betegség hatással van a szívizomra és a szív ereire, ami szívritmuszavarokat, illetve szívelégtelenséget okozhat. Sajnos a betegség a nyelőcsövet és az emésztőrendszert is megtámadhatja, amely egyrészt nyelési problémákat okozhat, másrészt savas visszafolyást (reflux) és egyéb emésztőrendszeri problémákat eredményezhet.

Sajnos olyan egyéb tünetekkel is számolni kell a szkleroderma esetében, mint:

  • a fáradtság,
  • az általános rossz közérzet,
  • a fogyás,
  • az izomgyengeség,
  • az ínyvérzés,
  • vagy éppen a hajhullás.

A scleroderma tünetei természetesen egyénenként jelentősen változhatnak. Némely betegnél a tünetek csupán enyhék és lassan fejlődnek, míg másoknál súlyosabbak és gyorsabb az előrehaladásuk. A betegség kezelésének célja minden esetben a tünetek enyhítése, a szervek érintettségének megelőzése, vagy lassítása lehet, de minden esetben a betegek életminőségének a javítása kell hogy legyen a fő cél, hiszen sajnos a teljes gyógyulásra az orvostudomány jelenlegi állása szerint még minden, sclerodermában szenvedő betegnek várnia kell.